<<
>>

Циррозы печени (шифр К 74)

Определение. Цирроз печени - конечная стадия ее хронических болезней, характеризующаяся нарушением архитектоники долькового строения паренхимы органа, фиброзом, узлами регенерации (морфологически), синдромами печеночно-клеточ-ной недостаточности, портальной гипертензии (клинически).

Статистика.
Патологическая пораженность в России составляет в различных регионах 20-35 случаев на 100 000 населения. Смертность в странах Европы колеблется от 13,2 до 20,6 на 100 000 населения. На участке общепрактикующего врача (участкового терапевта) проживают 3-5 больных с циррозом печени, из них ежегодно 1-2 умирают.

Этиология. Наиболее частые причины - хронические вирусные гепатиты В, С, D, аутоиммунные гепатиты, алкоголизм. Более редкие причины - хронические гепатиты при приеме медикаментов (цито-статики, Д-пеницилламин и др.), хронические профессиональные интоксикации. К циррозам печени приводят: длительно существующая обструкция желчевыводящих путей с синдромом внутрипеченочно-го холестаза, хроническая сердечная недостаточность (дефицит белков, витаминов группы В), наследственные болезни (дефицит ?1-антитрипсина, гемохрома-тоз, болезнь Вильсона-Коновалова).

У каждого четвертого больного этиологию цирроза печени расшифровать не удается, тогда он считается «криптогенньш».

Патогенез. Патологическая анатомия. Ведущий пусковой механизм цирроза печени - мостовидные некрозы ее паренхимы. На месте погибших гепатоцитов развивается соединительная ткань, нарушающая нормальную архитектонику дольки. Формируются ложные дольки. Меняется внутрипеченочный кровоток, шунты идут в обход гепатоцитов. Сочетание дефектного кровоснабжения гепатоцитов с их воспалением, вызванным продолжающимся воздействием этиологических факторов, приводит к замещению все большего количества гепатоцитов соединительной тканью. Поскольку ступенчатые некрозы зачастую избирательно поражают гепатоциты, прилегающие к портальным трактам, формируется перипортальный склероз.

Основные типы фиброза: перигепатоцеллюлярный, центрилобулярный, портальный и перипортальный, мультилобулярный, мостовидный, перидуктулярный и перидуктальньш, перивенулярныи. Фиброз и цирроз печени - не синонимы. Цирроз есть диффузное поражение печени, характеризующееся сочетанием фиброза, псевдодольковой трансформацией паренхимы, наличием фиброзных септ, соединяющих систему печеночных вен с системой v. portale.

При мелкоузловом циррозе узлы имеют размеры до 3 мм, при крупноузловом - от 3 мм до 5 см.

С позиций морфологии выделяют активный цирроз, при котором в паренхиме видны некротизированные гепатоциты, лимфоидно-клеточные инфильтраты в дольках. В строме - лимфоидная инфильтрация, фибробласты; исчезает четкость границ долек, псевдодолек, септ. В исходе ступенчатых некрозов гепатоцитов формируется новая «волна» перипор-тального фиброза.

Неактивный цирроз характеризуется отсутствием некроза гепатоцитов, воспалительной инфильтрации. Границы между узелками и септами четкие.

Клиника. В начальном периоде слабость, утомляемость, раздражительность, бессонница, плохое настроение, тупые боли в правом подреберье, тошнота, неустойчивый стул. Печень увеличена, с острым краем, плотная, безболезненная.
Часто увеличена селезенка. «Малые печеночные знаки» - паль-марная эритема, сосудистые звездочки, «лакированный» язык.

• При ультразвуковом исследовании печени - диффузные изменения, расширение портальной и селезеночной вен.

• Лабораторные показатели: диспротеинемия,положительные осадочные реакции, при активном циррозе - умеренное повышение индикаторных ферментов (АлАТ, ЛДГ5, ?-???).

В периоде развернутых клинических проявлений:

• синдром портальной гипертензии (спленомегалия, асцит, варикозные вены нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, «венозный рисунок» на коже живота, расширенные геморроидальные узлы, периодически кровоточащие);

• отечно-асцитический синдром (асцит, которому обычно предшествует метеоризм - «сначала ветер,потом дождь» французских авторов; гидроторакс);

• гепатолиенальный синдром;

• гиперспленизм (увеличение селезенки, лейкопения, тромбоцитопения, анемия);

• язвы и эрозии желудочно-кишечного тракта,панкреатиты с синдромом диареи-стеатореи; дистрофия миокарда; поражение почек;

• эндокринные нарушения (гинекомастия, атрофия яичек у мужчин; аменорея у женщин);

• печеночноклеточная недостаточность (нарушения сна, вялость, адинамия, геморрагии; гипопротеинемия, гипоальбуминемия, нарушение толерантности к углеводам, гипербилирубинемия);

• желтуха печеночноклеточного типа;

• повышение температуры тела.Терминальная стадия:

• некорригируемые желтуха, портальная гипертензия, гиперспленизм;

• энцефалопатия (ступор, сопор, печеночная кома);

• гепаторенальный синдром с нарастающей хронической почечной недостаточностью.

Вирусный цирроз печени может развиться уже через 8-24 мес. от начала вирусного гепатита (при наличии мостовидных некрозов) и через 2-5 лет (при наличии ступенчатых некрозов). В клинике на первый план выходит синдром печеночноклеточной недостаточности с астеническими, диспептическими, геморрагическими проявлениями, транзиторной желтухой.

Лабораторные маркеры репликации или интеграции вируса. По данным биопсии печени уточняются тип цирроза - крупноузловой, мелкоузловой, критерии активности процесса или их отсутствие.

Алкогольный цирроз печени. Факторы риска: генетически обусловленная низкая активность фермента алкогольдегидрогеназы, алиментарная недостаточность (малое потребление белка, витаминов), «стаж» злоупотребления алкоголем, женский пол. Алкогольное поражение печени в 50% случаев сочетается с вирусным.

Клинический ведущий синдром - портальная гипертензия с варикозным расширением вен: пищевода, желудка, геморроидальных; асцитом. Снижение массы тела, синдром диареи - стеатореи. Желтуха, печеночноклеточная недостаточность присоединяются позже. Специфический маркер - высокая активность фермента ?-глютамилтранспептидазы (?-???).

В биоптатах - мелкоузловой цирроз, ложные дольки, разделенные портоцентральными септами. Воспалительная инфильтрация септ не типична. Специфическим маркером алкогольного поражения печени считается обнаружение гиалина (телец Мэлло-ри) в гепатоцитах.

Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепатита. Цирроз формируется через 2-5 лет от начала гепатита (в нелеченных случаях). Болеют женщины молодого возраста. Клинически доминирует синдром гепатоцеллюлярной недостаточности. Внепеченоч-ные поражения: кардит, плеврит, гломерул о нефрит, тиреоидит, гемолитическая анемия, геморрагический синдром, язвенный колит. В крови: положительный LE-феномен, ревматоидный фактор, высокий титр антител: к гладкой мускулатуре, антинуклеарных - к антигенам мембран гепатоцитов, IgJ.

Морфологически - крупноузловой цирроз, некроз гепатоцитов, инфильтрация перипортальных трактов клетками лимфоцитарного ряда.

Первичный билиарный цирроз. Ведущий механизм - аутоиммунный. Болеют женщины молодого и среднего возраста. Ранние признаки: желтуха с кожным зудом, гиперпигментация. Резко увеличена печень. У большинства больных - синдром Шегрена («сухой» синдром - с сухостью конъюнктивы, полости рта, гениталий). Ксантомы, ксантелазмы. Остео-пороз, переломы костей. Внутрипеченочный холес-таз: гипербилирубинемия, высокая активность щелочной фосфатазы, гиперхолестеринемия, высокий титр антимитохондриальных антител, IgM.

В биоптатах печени: лимфоидноклеточная инфильтрация перипортальных трактов, перихолангио-лярный, перидуктулярный, перидуктальный фиброз, некрозы и признаки атипичной регенерации желчных протоков с последующей трансформацией в крупноузловой цирроз.

Первичный склерозирующий холангит. Болезнь молодых мужчин, большинство из которых (до 75%) имеют неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. Синдром холестаза имеет типичные клинические проявления: желтуха, кожный зуд, обесцвеченный кал, темная моча. В крови высокий уровень прямой фракции билирубина, высокая активность щелочной фосфатазы. Гиперхолестеринемия. Симптомы холангита: лихорадка, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. При ретроградной холангиографии - стриктуры желчевыводящих путей с их пристенотическим расширением.

Гемохроматоз имеет три ведущих симптома: меланодермия (кожа темно-коричневого цвета, дымчатой, бронзовой окраски, складки кожи ладоней не пигментированы); сахарный диабет; цирроз печени. Диагноз уточняется пункционной биопсией печени.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Гепатомегалия, желтуха печеноч-ноклеточного типа, спленомегалия, асцит, рогович-ное кольцо Кайзера-Флейшера, экстрапирамидный синдром с ригидностью, гиперкинезами. Высокий уровень церулоплазмина в сыворотке крови, повышенная экскреция меди с мочой.

Классификация:

• Этиология: в исходе вирусных гепатитов В,С, D (вирусные циррозы); алкогольные; в исходе аутоиммунного гепатита; первичный билиарный;первичный склерозирующий холангит. Тезауризмозы (гемохроматоз; гепатолентикулярная дегенерация - болезнь Вильсона); сердечная недостаточность (кардиальный цирроз).

• Активность процесса. Критерии активного процесса. Морфологические: выраженная воспалительная реакция стромы, активная узловатая регенерация, некрозы гепатоцитов. Клинические: ухудшение общего состояния, боли в правом подреберье,эпигастрии, появление новых телеангиэктазий. Лабораторные: высокая активность трансаминаз, диспротеинемия, высокая СОЭ, положительные острофазовые тесты.

О неактивном процессе можно судить по отсутствию или малой выраженности воспалительной реакции стромы, отсутствию признаков активной регенерации паренхимы, четкости границ между паренхимой и стромой органа, отсутствию некроза гепатоцитов. Клинические эквиваленты: на ранних стадиях - исчезновение жалоб, нормализация печеночных функциональных проб. На более поздних этапах - некоторое субъективное улучшение состояния, благоприятные сдвиги функциональных проб.

• Функциональное состояние паренхимы печени:

- цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд-Пью - 5-6 баллов): отсутствуют признаки печеночной энцефалопатии и асцита, билирубин менее 20 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови более 35 г/л, протромбиновый индекс 60-80%;

- цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлд-Пью - 7-9 баллов): асцит умеренно выраженный, поддается консервативному лечению (нет необходимости пункций), печеночная энцефалопатия типа «малой гепатаргии», билирубин 30-40 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови 28-34 г/л,протромбиновый индекс 40-59%);

- цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью - более 9 баллов): резистентный к терапии большой асцит, печеночная энцефалопатия типа «большой гепатаргии» с прекомой, комой; билирубин более 40 мкмоль/л, альбумин сыворотки крови менее 27 г/л, протромбиновый индекс менее 39%.

Уточняется наличие и выраженность синдрома портальной гипертензии и ее осложнений, синдрома гиперспленизма.

Если проводилась лункционная биопсия, дается морфологическая характеристика процесса. Осложнения основного заболевания:

• кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен;

• тромбоз воротной вены;

• бактериальный перитонит;

• инфекции (пневмонии и др.).

По общим принципам формулируется психологический статус. Выясняется, но в диагностическую формулу не выносится социальный диагноз.

Пример формулировки диагноза

• Хронический гепатит В - цирроз, неактивный, функционально компенсированный; портальная ги пертензия, умеренно выраженная.

• Хронический алкогольный гепатит - цирроз,активный, функционально декомпенсированный:портальная гипертензия, гиперспленизм. Осложнения: желудочное кровотечение (дата, час).

Дифференциальная диагностика

Ведущий синдром - сочетанное увеличение печени и селезенки (гепатолиенальный синдром).

• Псевдоцирроз Пика при слипчивом перикардите протекает с гепато- и спленомегалией, асцитом.В отличие от цирроза печени видны набухшие яремные вены, лицо больных синюшное и одутловатое.На рентгенограммах - обызвествление перикарда.Эхокардиография: жидкость в полости перикарда, его обызвествление.

• Синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен) характеризуется болями в правом подреберье,гепато- и спленомегалией, асцитом, «головой медузы». В отличие от цирроза печени при синдроме Бадда-Киари не бывает кахексии, пальмарной эритемы, «сосудистых звездочек», гинекомастии, выпадения волос в подмышечных впадинах и на лобке.Диагноз уточняется методом спленопортографии.

• Первичный амилоидоз. Гепато- и спленомегалия, кардиомегалия с аритмиями и блокадами сердца, сердечной недостаточностью, энтеропатия, нефротический синдром. Диагноз подтверждается результатами биопсии десны, прямой кишки.

• Хронический миелолейкоз. Гепато- и спленомегалия сочетаются с анемией, высоким лейкоцитозом, наличием всех клеток миелоидного ряда, тромбоцитозом, базофилией и эозинофилией.

• Остеомиелосклероз. Гепато- и спленомегалия сочетаются с анемией. Властных клеток в крови нет.Диагноз уточняется при трепанобиопсии.

Ведущий симптом - асцит.

• Метастазы злокачественной опухоли в брюшину. Клиника рака желудка, кишечника, печени,поджелудочной железы, яичников, матки. Больной истощен, бледен. При лапароскопии обнаруживаются метастазы опухоли на поверхности брюшины и сальника. Гистологическое исследование уточняет природу первичной опухоли.

• Мезотелиома брюшины диагностируется при лапароскопии, цитологическом исследовании асцитической жидкости,

• Туберкулезный перитонит. Изолированный асцит в сочетании с лихорадкой, болями в животе,снижением массы тела. Клинико-рентгенологическая симптоматика туберкулеза легких. Признаки внелегочного туберкулеза. Уточнение диагноза:лапароскопия с прицельной биопсией, выделение культуры туберкулезной палочки из асцитической жидкости.

• Тромбоз печеночных вен, нижней полой вены.Спленомегалия. Асцит, боли в животе, варикознорасширенные вены пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Диагноз уточняется методом спленопортографии.

• Правожелудочковая сердечная недостаточность. Клапанные пороки правого сердца, митральный стеноз, врожденные пороки сердца. Длительная гепатомегалия в сочетании с отеками голеней, набуханием шейных вен. Асцит присоединяется позже,сосуществует с другими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности.

• Нефротический синдром. Асцит сочетается с анасаркой, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией.
<< | >>
Источник: И.Н. Денисов, Б.Л. Мовшович. Общая врачебная практика.Внутренние болезни - интернология. 2001

Еще по теме Циррозы печени (шифр К 74):

  1. Болезни печени и желчевыводящей системы. Гепатиты. Цирроз печени. Рак печени. Желчно-каменная болезнь.
  2. Печени цирроз («съеживание» печени)
  3. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
  4. Цирроз печени
  5. Цирроз печени
  6. Цирроз печени
  7. Алкогольный цирроз печени
  8. Цирроз печени
  9. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
  10. Цирроз печени
  11. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
  12. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
  13. Цирроз печени
  14. 68. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
  15. 5.14. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ И ЕГО ОСЛОЖНЕНИЯ
  16. Кахексия при циррозе печени.
  17. Первичный билиарный цирроз печени
  18. ПИТАНИЕ ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ
  19. Примерное меню на неделю при циррозе печени в период компенсации